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lunes, 4 de marzo de 2019

Patrones de distribución de los nevos melanocíticos congénitos gigantes (GCMN): La regla 6B.

Martins da Silva VP  Marghoob A Pigem R Carrera C Aguilera P Puig-Butillé JA Puig S Malvehy J .

Resumen



FONDO:

Se han usado términos relacionados con prendas de ropa para describir el patrón de distribución de los nevos melanocíticos congénitos gigantes (GCGN).

OBJETIVO:

Buscamos describir los patrones de distribución de GCMN y proponer un esquema de clasificación.

MÉTODOS:

Se analizaron los registros fotográficos de pacientes con GCMN del Hospital Clínico de Barcelona y se creó una clasificación basada en los patrones de distribución observados de GCMN. La clasificación fue aplicada de forma independiente por 8 observadores a los casos encontrados en la literatura. El acuerdo interobservador fue evaluado.

RESULTADOS:

Entre los 22 pacientes observamos 6 patrones repetibles de distribución de GCMN, que denominamos "6B": bolero (que involucra el aspecto superior de la espalda, incluido el cuello), la espalda (en la espalda, sin la participación de las nalgas ni los hombros) , tronco de baño (que involucra la región genital y los glúteos), pecho / vientre (aislado en el tórax o abdomen sin participación del bolero o distribuciones del tronco de baño), extremidad del cuerpo (aislado a la extremidad) y cuerpo (compromiso tanto del bolero como del tronco de baño) . Nuestra búsqueda en la literatura encontró 113 casos de GCMN, que pudimos clasificar en 1 de los patrones 6B con un kappa general de 0,89.

LIMITACIONES:

Algunos patrones ocurren con poca frecuencia con una escasez de imágenes disponibles para el análisis.

CONCLUSIONES:

La distribución anatómica de GCMN se produce en 6 patrones reconocibles y repetibles.

Fuente: PubMed
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28325390

Patterns of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN): The 6B rule.


Abstract

BACKGROUND:

Garment-related terms have been used to describe the pattern of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN).

OBJECTIVE:

We sought to describe patterns of distribution of GCMN and propose a classification scheme.

METHODS:

Photographic records of patients with GCMN from the Hospital Clinic of Barcelona were analyzed and a classification based on observed GCMN distribution patterns was created. The classification was independently applied by 8 observers to cases found in the literature. The interobserver agreement was assessed.

RESULTS:

Among 22 patients we observed 6 repeatable patterns of distribution of GCMN, which we termed the "6B": bolero (involving the upper aspect of the back, including the neck), back (on the back, without involvement of the buttocks or shoulders), bathing trunk (involving the genital region and buttocks), breast/belly (isolated to the chest or abdomen without involvement of bolero or bathing trunk distributions), body extremity (isolated to extremity), and body (both bolero and bathing trunk involvement). Our literature search found 113 cases of GCMN, which we were able to classify into 1 of the 6B patterns with an overall kappa of 0.89.

LIMITATIONS:

Some patterns occur infrequently with a dearth of images available for analysis.

CONCLUSIONS:

The anatomic distribution of GCMN occurs in 6 recognizable and repeatable patterns.

miércoles, 26 de septiembre de 2018

Dra Susana Puig: Prevenir los tumores cutáneos

El 80% de los carcinomas basocelulares aparecen en cabeza y cuello, por tanto en zonas visibles

El Carcinoma Basocelular (CBC) es el tumor cutáneo más frecuente en la población en Europa, Australia y Estados Unidos, a pesar de que el melanoma es el más conocido y menos común. A nivel global, esta enfermedad tiene una incidencia superior a los 2 millones de casos. Es un tumor relacionado con la exposición al sol. En la siguiente entrevista, la Dra. Susana Puig, Research Director "Melanoma: Imaging, genetics and immunology" at IDIBAPS, Consultant & Assistant ProfessorMelanoma Unit, Dermatology Department Hospital Clinic, nos habla sobre como tratar este tumor.

¿De qué manera se puede prevenir la aparición de este tumor?
Mayoritariamente, evitando las quemaduras solares y la exposición excesiva al sol.
Ante una lesión nueva en la piel o una herida que no se cura se debe consultar con el dermatólogo. ¿Cuáles son las señales de alerta?
Estos tumores pueden mostrar el mismo color que la piel o ser lesiones rosadas que crecen. En ocasiones pueden resultar pruriginosas y parecer un eccema, pero persiten en la misma zona y crecen. Pueden ulcerarse o formar una costra que cae y se vuelve a formar. En ocasiones pueden ser también pigmentados y en esos casos predomina el color marrón, gris o azul. Pueden tener un cierto brillo que los dermatólogos denominamos perlado.

¿Se conocen los factores de riesgo?
Fundamentalmente pieles claras expuestas al sol. En pieles más oscuras también puede aparecer, aunque con menor frecuencia y entonces suele ser pigmentado. Habitualmente aparece a partir de los 40-50 años y a partir de los 60 años el 50% de nuestra población ya ha tenido uno. Existen algunas enfermedades hereditarias raras que predisponen a este tumor. En estos casos aparecen incluso en la infancia o edades tempranas, antes de los 20 años.
¿En qué grupo de población afecta más el carcinoma basocelular?
Como veíamos antes, aparece raramente antes de los 40 años, por lo tanto afecta sobre todo a personas de edad media a edad avanzada, siendo muy frecuente en los ancianos. La probabilidad de encontrar un tumor de este tipo en una persona de 70 años o más es 90 veces superior que en una persona de 20 años.

¿En qué zonas del cuerpo se manifiesta?
El 80% de los carcinomas basocelulares aparecen en cabeza y cuello, por tanto en zonas visibles. Es muy frecuente en las zonas que más radiación reciben como la nariz y zonas perioculares.
¿Afecta a la calidad de vida de las personas que sufren este cáncer de piel?
Al afectar zonas visibles, los tratamientos pueden comportar cirugías en zonas estéticamente sensibles. Si el tumor progresa y se ulcera puede llegar a destruir áreas estéticamente sensibles o alterar funciones importantes como la de los párpados. En los casos extraordinarios en los que el tumor progresa localmente de forma avanzada puede causar una gran destrucción local que afecta terriblemente la vida de nuestros pacientes, tanto a nivel social, laboral, familiar como personal.
¿Qué pronóstico presentan estos pacientes una vez diagnosticada la patología?
El pronóstico es excelente si se diagnostica en etapas precoces y se trata adecuadamente. En casos extraordinarios de progresión local puede llegar a comprometer la vida del paciente.
¿Cómo se aborda terapéuticamente esta enfermedad?
El tratamiento principal es la cirugía con márgenes adecuados. Para conseguir estos márgenes, en los tumores infiltrantes, se utiliza la cirugía micrográfica o cirugía de Mohs, que permite un control del 100% de los márgenes. En tumores superficiales incluso se puede evitar la cirugía utilizando tratamientos tópicos (imoquimod), terapia con farmacológica con luz (terapia fotodinámica) o técnicas destructivas como la crioterapia, electrocoagulación o láser. En tumores avanzados puede utilizarse también la radioterapia. Recientemente, disponemos tratamientos diana que inhibiendo la principal vía activada en los carcinomas basocelulares, la vía hedgehog, puede controlar la enfermedad avanzada en el 80-90% de los casos, mediante un fármaco vía oral, el vismodegib.

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Fuente: LaVanguardia-Salud