Caracterización clínica y dermatoscópica de los melanomas pediátricos y adolescentes: estudio multicéntrico de 52 casos.

Carrera C  Alcance A , Dusza SW ,  Argenziano G, Nazzaro G , Phan A , Tromme I , Rubegni P , Malvehy J,  Puig S , Marghoob AA

Resumen

FONDO:

El conocimiento sobre el espectro morfológico del melanoma pediátrico (PM) es escaso, y esto puede contribuir en parte a retrasar la detección y tumores más gruesos.

OBJETIVO:

Analizar las características clínico-dermatoscópicas del PM.

MÉTODOS:

Estudio retrospectivo de 52 melanomas diagnosticados en pacientes antes de los 20 años.

RESULTADOS:

Sobre la base de sus características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas, el MP puede clasificarse como espitzoide o no espitzoide. Los melanomas no espitzoides (n = 37 [72,3%]) se presentaron en pacientes con una edad media de 16,3 años (rango, 8-20) y se asociaron con un fenotipo de alto riesgo y un nevo preexistente (62,2%). Los melanomas espitzoides (n = 15 [27.7%]) se diagnosticaron en pacientes con una edad media de 12.5 años (rango, 2-19) y fueron en su mayoría lesiones de nevus (73.3%) ubicadas en las extremidades (73.3%). Mientras que menos del 25% de los MP cumplieron con los criterios clínicos modificados de ABCD (amelanótica, hemorragia, uniformidad de color, de nevus en cualquier diámetro), el 40% de los melanomas espitzoides sí lo hicieron. Se encontraron criterios de melanoma dermatoscópico en todos los casos. Los melanomas no espitzoides tendían a ser multicomponentes (58,3%) o tenían patrones dermatoscópicos similares a nevus (25%). Los melanomas espitzoides revelaron patrones vasculares atípicos con líneas blancas brillantes (46.2%) o un patrón espitzoide pigmentado atípico (30.8%). Hubo una buena correlación entre el subtipo de espitzoides histopatológicamente y dermatoscópicamente (κ = 0,66).

LIMITACIONES:

Un estudio retrospectivo sin reevaluación de hallazgos patológicos.

CONCLUSIÓN:

La dermatoscopia, además de los criterios clínicos de ABCD convencionales y modificados, ayuda a detectar el PM. La dermatoscopia ayuda a diferenciar espitzoides de melanomas no espitzoides.

Fuente: PubMed

Clinical and dermoscopic characterization of pediatric and adolescent melanomas: Multicenter study of 52 cases.

Abstract

BACKGROUND:

Knowledge regarding the morphologic spectrum of pediatric melanoma (PM) is sparse, and this may in part contribute to delay in detection and thicker tumors.

OBJECTIVE:

To analyze the clinicodermoscopic characteristics of PM.

METHODS:

Retrospective study of 52 melanomas diagnosed in patients before the age of 20 years.

RESULTS:

On the basis of its clinical, dermoscopic, and histopathologic characteristics, PM can be classified as spitzoid or nonspitzoid. The nonspitzoid melanomas (n = 37 [72.3%]) presented in patients with a mean age of 16.3 years (range, 8-20) and were associated with a high-risk phenotype and a pre-existing nevus (62.2%). The spitzoid melanomas (n = 15 [27.7%]) were diagnosed in patients at a mean age of 12.5 years (range, 2-19) and were mostly de novo lesions (73.3%) located on the limbs (73.3%). Whereas less than 25% of PMs fulfilled the modified clinical ABCD criteria (amelanotic, bleeding bump, color uniformity, de novo at any diameter), 40% of spitzoid melanomas did. Dermoscopic melanoma criteria were found in all cases. Nonspitzoid melanomas tended to be multicomponent (58.3%) or have nevus-like (25%) dermoscopic patterns. Spitzoid melanomas revealed atypical vascular patterns with shiny white lines (46.2%) or an atypical pigmented spitzoid pattern (30.8%). There was good correlation between spitzoid subtype histopathologically and dermoscopically (κ = 0.66).

LIMITATIONS:

A retrospective study without re-review of pathologic findings.

CONCLUSION:

Dermoscopy in addition to conventional and modified clinical ABCD criteria helps in detecting PM. Dermoscopy assists in differentiating spitzoid from nonspitzoid melanomas.

Patrones de distribución de los nevos melanocíticos congénitos gigantes (GCMN): La regla 6B.

Martins da Silva VP ,  Marghoob A , Pigem R , Carrera C , Aguilera P , Puig-Butillé JA , Puig S , Malvehy J .

Resumen

FONDO:

Se han usado términos relacionados con prendas de ropa para describir el patrón de distribución de los nevos melanocíticos congénitos gigantes (GCGN).

OBJETIVO:

Buscamos describir los patrones de distribución de GCMN y proponer un esquema de clasificación.

MÉTODOS:

Se analizaron los registros fotográficos de pacientes con GCMN del Hospital Clínico de Barcelona y se creó una clasificación basada en los patrones de distribución observados de GCMN. La clasificación fue aplicada de forma independiente por 8 observadores a los casos encontrados en la literatura. El acuerdo interobservador fue evaluado.

RESULTADOS:

Entre los 22 pacientes observamos 6 patrones repetibles de distribución de GCMN, que denominamos "6B": bolero (que involucra el aspecto superior de la espalda, incluido el cuello), la espalda (en la espalda, sin la participación de las nalgas ni los hombros) , tronco de baño (que involucra la región genital y los glúteos), pecho / vientre (aislado en el tórax o abdomen sin participación del bolero o distribuciones del tronco de baño), extremidad del cuerpo (aislado a la extremidad) y cuerpo (compromiso tanto del bolero como del tronco de baño) . Nuestra búsqueda en la literatura encontró 113 casos de GCMN, que pudimos clasificar en 1 de los patrones 6B con un kappa general de 0,89.

LIMITACIONES:

Algunos patrones ocurren con poca frecuencia con una escasez de imágenes disponibles para el análisis.

CONCLUSIONES:

La distribución anatómica de GCMN se produce en 6 patrones reconocibles y repetibles.

Fuente: PubMed

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28325390

Patterns of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN): The 6B rule.

Abstract

BACKGROUND:

Garment-related terms have been used to describe the pattern of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN).

OBJECTIVE:

We sought to describe patterns of distribution of GCMN and propose a classification scheme.

METHODS:

Photographic records of patients with GCMN from the Hospital Clinic of Barcelona were analyzed and a classification based on observed GCMN distribution patterns was created. The classification was independently applied by 8 observers to cases found in the literature. The interobserver agreement was assessed.

RESULTS:

Among 22 patients we observed 6 repeatable patterns of distribution of GCMN, which we termed the "6B": bolero (involving the upper aspect of the back, including the neck), back (on the back, without involvement of the buttocks or shoulders), bathing trunk (involving the genital region and buttocks), breast/belly (isolated to the chest or abdomen without involvement of bolero or bathing trunk distributions), body extremity (isolated to extremity), and body (both bolero and bathing trunk involvement). Our literature search found 113 cases of GCMN, which we were able to classify into 1 of the 6B patterns with an overall kappa of 0.89.

LIMITATIONS:

Some patterns occur infrequently with a dearth of images available for analysis.

CONCLUSIONS:

The anatomic distribution of GCMN occurs in 6 recognizable and repeatable patterns.

Características clínicas y dermoscópicas de los tumores melanocíticos inactivados BAP1 cutáneos: resultados de un estudio multicéntrico del caso-control por la Sociedad Internacional del Dermoscopia (IDS)

Abstracto 

Fondo: 

Múltiples BAP1 que inactivaron los tumores melanocíticos(BIMTs) se han asociado a un 

cáncer-síndrome familiar que implica mutaciones de la germinal en BAP1. 

Objetivos: 

Intentamos describir las características clínicas y dermoscopicas de BIMTs. 

Métodos: 

Estudio retrospectivo, multicéntrico, de casos y controles. Centros participantes, datos 

clínicos, imágenes dermoscopicas y datos histopatológicos del BIMTs biopsiados.

Comparamos las características dermoscopicas entre BIMTs y los controles. 

Resultados: 

El DataSet consistió de 48 BIMTs de 31 pacientes (22 hembras, mediana edad = 37 años), y 80 controles. Once pacientes tenían una mutación de la germinal BAP1. Clínicamente, la mayoría del BIMTs presentaban color rosado y pápulas en forma de cúpula (n = 24). 

Dermatoscópicamente 

identificamos 5 patrones: el rosado sin estructura con los puntos/glóbulos excéntricos 

irregulares (n = 14, 29,8%); rosado sin estructura con los recipientes 

periféricos (n = 10, 21,3%); 

rosado sin estructura (n = 7, 14,9%); red con elevadas áreas sin

estructura y color rosado(n = 7, 14,9%); y patrón globular (n = 4, 8,5%). 

Las estructuras con puntos/glóbulos excéntricos y aumento de patrón en red, fueron identificadas solamente en BIMT y eran más comunes en pacientes con las mutaciones de la germinal BAP1 (p < 0.0001 y p = 0.001,respectivamente).

Limitaciones: pequeño tamaño de muestra,diseño retrospectivo, ausencia de pruebas 
genéticas de la germinal en todos los pacientes.

Conclusión: 

Las pápulas en forma de cúpula con áreas sin estructura de color rosa y puntos/glóbulos 

irregulares periféricos o red deben elevar la sospecha de BIMT. 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30244062

Fuente: PubMed

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Abstract

BACKGROUND:

Multiple BAP-1 inactivated melanocytic tumors (BIMTs) have been associated with a familial cancer-syndrome involving germline mutations in BAP1.

OBJECTIVES:

We sought to describe the clinical and dermoscopic features of BIMTs.

METHODS:

Retrospective, multicenter, case-control study. Participating centers clinical data, dermoscopic images, and histopathological data of biopsy-proven BIMTs. We compared the dermoscopic features between BIMTs and controls.

RESULTS:

The dataset consisted of 48 BIMTs from 31 patients (22 females, median age=37 years), and 80 controls. Eleven patients had a BAP1 germline mutation. Clinically, most BIMTs presented as pink, dome-shaped papules (n=24). Dermoscopically, we identified 5 patterns: structureless pink-to-tan with irregular eccentric dots/globules (n=14, 29.8%); structureless pink-to-tan with a peripheral vessels (n=10, 21.3%); structureless pink-to-tan (n=7, 14.9%); network with raised, structureless, pink-to-tan areas (n=7, 14.9%); and globular pattern (n=4, 8.5%). The structureless with eccentric dots/globules pattern and network with raised structureless areas pattern were only identified in BIMT and were more common in patients with BAP1 germline mutations (p<0.0001 and p=0.001, respectively) LIMITATIONS: Small sample size, retrospective design, absence of germline genetic testing in all patients, inclusion bias towards more atypical-looking BIMTs.

CONCLUSION:

Dome-shaped papules with pink-to-tan structureless areas and peripheral irregular dots/globules or network should raise suspicion for BIMT.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30244062

Fuente: PubMed