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lunes, 22 de octubre de 2018

Caracterización clínica y dermatoscópica de los melanomas pediátricos y adolescentes: estudio multicéntrico de 52 casos.

Autores:

Carrera C, Scope A, Dusza SW, Argenziano G, Nazzaro G, Phan A, Tromme I, Rubegni P, Malvehy J, Puig S, Marghoob A.


Resumen


FONDO:

El conocimiento sobre el espectro morfológico del melanoma pediátrico (PM) es escaso, y esto puede contribuir en parte a retrasar la detección y tumores más gruesos.

OBJETIVO:

Analizar las características clínico-dermatoscópicas del PM.

MÉTODOS:

Estudio retrospectivo de 52 melanomas diagnosticados en pacientes antes de los 20 años.

RESULTADOS:

Sobre la base de sus características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas, el PM puede clasificarse como espitzoide o no espitzoide. Los melanomas no espitzoides (n = 37 [72,3%]) se presentaron en pacientes con una edad media de 16,3 años y se asociaron con un fenotipo de alto riesgo y un nevus preexistente (62,2%). Los melanomas espitzoides (n = 15 [27.7%]) se diagnosticaron en pacientes con una edad media de 12.5 años y fueron en su mayoría lesiones nuevas (73.3%) ubicadas en las extremidades (73.3%). Mientras que menos del 25% de los PM cumplieron con los criterios clínicos modificados de ABCD (amelanótica, hemorragia, uniformidad de color, de nueva aparición en cualquier diámetro), el 40% de los melanomas espitzoides sí lo hicieron. Se encontraron criterios de melanoma dermatoscópico en todos los casos. 
- Los melanomas no espitzoides tendían a ser multicomponentes (58,3%) o tenían patrones dermatoscópicos similares a nevus (25%). 
- Los melanomas espitzoides revelaron patrones vasculares atípicos con líneas blancas brillantes (46.2%) o un patrón espitzoide pigmentado atípico (30.8%). Hubo una buena correlación entre el subtipo de espitzoides histopatológicamente y dermatoscópicamente (κ = 0,66).

LIMITACIONES:

Un estudio retrospectivo sin reevaluación de hallazgos patológicos.

CONCLUSIÓN:

La dermatoscopia, además de los criterios clínicos de ABCD convencionales y modificados, ayuda a detectar los PM. La dermatoscopia ayuda a diferenciar espitzoides de melanomas no espitzoides.

Fuente: PubMed
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29024734

Caracterización clínica y dermatoscópica de los melanomas pediátricos y adolescentes: estudio multicéntrico de 52 casos.


Resumen

FONDO:

El conocimiento sobre el espectro morfológico del melanoma pediátrico (PM) es escaso, y esto puede contribuir en parte a retrasar la detección y tumores más gruesos.

OBJETIVO:

Analizar las características clínico-dermatoscópicas de la PM.

MÉTODOS:

Estudio retrospectivo de 52 melanomas diagnosticados en pacientes antes de los 20 años.

RESULTADOS:

Sobre la base de sus características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas, la MP puede clasificarse como espitzoide o no espitzoide. Los melanomas no espitzoides (n = 37 [72,3%]) se presentaron en pacientes con una edad media de 16,3 años (rango, 8-20) y se asociaron con un fenotipo de alto riesgo y un nevo preexistente (62,2%). Los melanomas espitzoides (n = 15 [27.7%]) se diagnosticaron en pacientes con una edad media de 12.5 años (rango, 2-19) y fueron en su mayoría lesiones de novo (73.3%) ubicadas en las extremidades (73.3%). Mientras que menos del 25% de las MP cumplieron con los criterios clínicos modificados de ABCD (amelanótica, hemorragia, uniformidad de color, de novo en cualquier diámetro), el 40% de los melanomas espitzoides sí lo hicieron. Se encontraron criterios de melanoma dermatoscópico en todos los casos. Los melanomas no espitzoides tendían a ser multicomponentes (58,3%) o tenían patrones dermatoscópicos similares a nevus (25%). Los melanomas espitzoides revelaron patrones vasculares atípicos con líneas blancas brillantes (46.2%) o un patrón espitzoide pigmentado atípico (30.8%). Hubo una buena correlación entre el subtipo de espitzoides histopatológicamente y dermatoscópicamente (κ = 0,66).

LIMITACIONES:

Un estudio retrospectivo sin reevaluación de hallazgos patológicos.

CONCLUSIÓN:

La dermatoscopia, además de los criterios clínicos de ABCD convencionales y modificados, ayuda a detectar la PM. La dermatoscopia ayuda a diferenciar espitzoides de melanomas no espitzoides.

lunes, 1 de octubre de 2018

Características clínicas y dermoscópicas de los tumores melanocíticos inactivados BAP1 cutáneos: resultados de un estudio multicéntrico del caso-control por la Sociedad Internacional del Dermoscopia (IDS)


Abstracto 


Fondo: 
Múltiples BAP1 que inactivaron los tumores melanocíticos(BIMTs) se han asociado a un 

cáncer-síndrome familiar que implica mutaciones de la germinal en BAP1. 


Objetivos: 
Intentamos describir las características clínicas dermoscopicas de BIMTs. 

Métodos: 
Estudio retrospectivo, multicéntrico, de casos y controles. Centros participantes, datos 

clínicos, imágenes dermoscopicas y datos histopatológicos del BIMTs biopsiados.

Comparamos las características dermoscopicas entre BIMTs los controles. 


Resultados: 
El DataSet consistió de 48 BIMTs de 31 pacientes (22 hembras, mediana edad = 37 años), y 80 controles. Once pacientes tenían una mutación de la germinal BAP1. Clínicamente, la mayoría del BIMTs presentaban color rosado y pápulas en forma de cúpula (n = 24). 


Dermatoscópicamente 

identificamos 5 patrones: el rosado sin estructura con los puntos/glóbulos excéntricos 

irregulares (n = 14, 29,8%); rosado sin estructura con los recipientes 
periféricos (n = 10, 21,3%); 

rosado sin estructura (n = 7, 14,9%); red con elevadas áreas sin

estructura y color rosado(n = 7, 14,9%); y patrón globular (n = 4, 8,5%). 

Las estructuras con puntos/glóbulos excéntricos y aumento de patrón en red, fueron identificadas solamente en BIMT y eran más comunes en pacientes con las mutaciones de la germinal BAP1 (p < 0.0001 y p = 0.001,respectivamente).
Limitaciones: pequeño tamaño de muestra,diseño retrospectivo, ausencia de pruebas 
genéticas de la germinal en todos los pacientes.

Conclusión: 


Las pápulas en forma de cúpula con áreas sin estructura de color rosa y puntos/glóbulos 
irregulares periféricos red deben elevar la sospecha de BIMT. 


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Abstract



BACKGROUND:

Multiple BAP-1 inactivated melanocytic tumors (BIMTs) have been associated with a familial cancer-syndrome involving germline mutations in BAP1.

OBJECTIVES:

We sought to describe the clinical and dermoscopic features of BIMTs.

METHODS:

Retrospective, multicenter, case-control study. Participating centers clinical data, dermoscopic images, and histopathological data of biopsy-proven BIMTs. We compared the dermoscopic features between BIMTs and controls.

RESULTS:

The dataset consisted of 48 BIMTs from 31 patients (22 females, median age=37 years), and 80 controls. Eleven patients had a BAP1 germline mutation. Clinically, most BIMTs presented as pink, dome-shaped papules (n=24). Dermoscopically, we identified 5 patterns: structureless pink-to-tan with irregular eccentric dots/globules (n=14, 29.8%); structureless pink-to-tan with a peripheral vessels (n=10, 21.3%); structureless pink-to-tan (n=7, 14.9%); network with raised, structureless, pink-to-tan areas (n=7, 14.9%); and globular pattern (n=4, 8.5%). The structureless with eccentric dots/globules pattern and network with raised structureless areas pattern were only identified in BIMT and were more common in patients with BAP1 germline mutations (p<0.0001 and p=0.001, respectively) LIMITATIONS: Small sample size, retrospective design, absence of germline genetic testing in all patients, inclusion bias towards more atypical-looking BIMTs.

CONCLUSION:

Dome-shaped papules with pink-to-tan structureless areas and peripheral irregular dots/globules or network should raise suspicion for BIMT.


Fuente: PubMed