La difícil tarea de detectar la queratosis actínica

La alta prevalencia de la patología hace que esté infradiagnosticada, razón por la que la labor preventiva del farmacéutico se vuelve aún más relevante.

La #queratosisactínica es una lesión premaligna cada vez más frecuente en la oficina de farmacia. Una correcta exploración facilitará su identificación para tratarla, evitando así una posible derivación a cáncer cutáneo. Sobre ello hablarán Gema Herrerías, vocal de Dermofarmacia del COF de Sevilla, y  Josep Malvehy, director de la Unidad de Cáncer Cutáneo del Servicio de Dermatología del Hospital Clínico, de Barcelona, en una de las mesas redondas que están previstas en Infarma.
Se trata de “tumores cutáneos inducidos por la radiación ultravioleta que pueden progresar a carcinomas escamosos”, declara Malvehy a CF, y añade que “tendemos a hablar con el paciente de lesión premaligna para no alarmarlo”. Según cuenta, son pocos los tumores que pueden derivar en un cáncer, “sólo lo hacen cerca del 5 por ciento”. Sin embargo, la queratosis actínica se asocia a una piel dañada por la acción solar y, por tanto, “puede ser un marcador del cáncer de piel y precursora del mismo tiempo”.

El papel del farmacéutico en la queratosis actínica

Las lesiones poco intensas no son fáciles de identificar, a lo que se suma “el hecho de que existe una nula percepción de riesgo de esta enfermedad y que muchos pacientes las confunden con manchas de envejecimiento si no sangran o duelen”, apunta Herrerías. La vocal considera que el farmacéutico comunitario, al ser el profesional de salud más accesible, “tiene como responsabilidad promover campañas sanitarias informativas para su detección precoz”. Para que esto sea posible “debe haber una formación adecuada en el reconocimiento de las lesiones”.
Las manifestaciones cutáneas de la queratosis actínica se presentan como lesiones rosadas, rugosas, ásperas y escamosas”, expone el dermatólogo. Sus formas clínicas van desde lesiones atróficas, hipertróficas, pigmentadas y liquenoides hasta cuerno cutáneo. Pueden inflamarse produciendo dolor, en esos casos “los pacientes suelen pedir el tratamiento”.

Cuándo derivar

El principal criterio de derivación al médico es la presencia de una o múltiples lesiones en zonas fotoexpuestas, “como el dorso de la nariz, la frente, mejillas y las orejas”, menciona Herrerías. No obstante, “los hábitos de vestimenta y la diferente climatología entre zonas pueden modificar estas localizaciones”. El perfil de paciente es fundamentalmente varón, de edad avanzada, de piel blanca, calvo y cuya actividad laboral se ha desarrollado al aire libre.
En cuanto a las terapias son varias: quirúrgicas, destructivas (empleando microgenolíquido) y la fotodinámica, además de los fármacos tópicos de prescripción médica. El 5-fluorouracilo o el diclofenaco en gel son algunos de ellos.
La elección de uno u otro “dependerá de la gravedad y la extensión de las pápulas”, pero también se deben tener en cuenta otros factores, como la independencia del paciente para su aplicación o la tolerancia hacia los efectos secundarios. Otro factor que puede ser determinante en la elección y al que Malvehy da especial importancia es a “si son financiados y se pueden prescribir o no”.

Una patología infradiagnosticada

Ante la pregunta de si considera que es una enfermedad infradiagnosticada, el médico responde con un rotundo “sí”. Según explica, “el problema es que es muy prevalente y el volumen de recursos que puede requerir el diagnóstico y el tratamiento de todas las queratosis actínicas de la población es ingente. De hecho, seguramente sería inasumible”.
Por otro lado, augura que su incidencia seguirá aumentando en Europa durante las próximas décadas. La razón es, principalmente, “que se siguen dando exposiciones solares crónicas”; y, a pesar de la disposición de mejores herramientas para proteger la piel, “este aumento de casos no se va a modificar excesivamente”. Esto, continúa, “conduce a la necesitad de diseñar políticas de diagnóstico, tratamiento, prevención y educación para los próximos años, lo cual implica una mayor necesidad de recursos. Hablamos de una necesidad que debería verse cubierta para la poblacion”. Actualmente, al no ser así, “se priorizan aquellos casos de mayor gravedad y riesgo”, concluye.

Fotoprotección

Promover la fotoprotección, la fotoevitación y la autoexploración para evitar futuras lesiones es deber del farmacéutico, informa Herrerías. “Lo ideal es realizar esta labor durante el día a día de las dispensaciones en el mostrador”, concreta., aunque la labor fundamental consiste en potenciar la adherencia al tratamiento “informando de su correcta administración, posibles efectos secundarios y cuidados posteriores de las lesiones”.
Según Malvhey, “la fotorprotección es la piedra angular del tratamiento, por lo que en el caso de pacientes con fármacos fotosensibles “se debe advertir desde la farmacia que la fotoprotección ha de ser todavía mas estricta. Una vez el paciente comience a aplicar el filtro solar “notará una gran diferencia en sus pápulas”.

fuente: https://www.correofarmaceutico.com/autocuidado/la-dificil-tarea-de-detectar-la-queratosis-actinica.HTML

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Enfermedades raras de la piel con un denominador común

Investigadores de la Fundación Jiménez Díaz de Madrid y de la Universidad Carlos III de Madrid trabajan en la identificación de una firma genética que comparten tres patologías con alta predisposición.

La epidermolisis bullosa distrófica recesiva, el síndrome de Kindler y el xeroderma pigmentoso son tres enfermedades raras de la piel. La primera se caracteriza por la formación generalizada de ampollas y cicatrices. La segunda, también cursa con ampollas en la infancia, a lo que suele seguir fotosensibilidad y cambios pigmentarios. La tercera, el xeroderma pigmentoso, provoca una sensibilidad extrema a la luz ultravioleta.

Estos tres tipos de genodermatosis, sin embargo, tienen un denominador común. Comparten una misma firma genética. Así lo ha comprobado un grupo de investigadores liderado por la profesora Marcela del Río, de la Universidad Carlos III de Madrid, Instituto de Investigación Sanitaria de la Fundación Jiménez Díaz (IIS-FJD) de Madrid, el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CiberER) y el Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT). Para ello han contado, además, con la colaboración del equipo del Dr. Joaquín Dopazo, del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla y de la U726 del CiberER que lidera la Dra. Susana Puig en el Hospital Clínic de Barcelona, el Hospital Universitario La Paz de Madrid, el Hospital Sant Pau de Barcelona y el Centro de Investigación Príncipe Felipe de Valencia.
Propensión al cáncer

A través de un análisis de expresión génica global (transcriptómica), los responsables de la investigación lograron “encontrar y validar una firma genética común a dichas genodermatosis en células de pacientes”, explican. Este perfil apunta a una “activación celular y alteración del microambiente dérmico (capa inferior de la piel) que favorecería, tanto la aparición de la enfermedad, como su progresión, además del desarrollo del cáncer cutáneo”, detallan.
La epidermolisis bullosa distrófica recesiva y el síndrome de Kindler son enfermedades de fragilidad cutánea, “generadas por mutaciones en genes esenciales para el anclaje entre las dos capas de la piel”, puntualizan estos especialistas. Quienes las sufren, padecen “erosiones y heridas crónicas en la piel y las mucosas, lo que desencadena procesos de cicatrización aberrante y facilita el desarrollo de carcinomas epidermoides metastásicos”, advierten.

Del mismo modo, la sensibilidad a la luz UV que provoca el xeroderma pigmentoso “es producto de una deficiencia en los mecanismos de reparación del ADN, lo que multiplica por 10.000 el riesgo de desarrollar cáncer de piel”, subrayan.

Futuros tratamientos
Partiendo de esta línea de investigación, no obstante, sus autores no descartan que, en un futuro cercano, se puedan “diseñar aproximaciones terapéuticas eficaces y seguras basadas en evidencias científicas robustas”, avanzan.
Este estudio, publicado en el British Journal of Dermatology, “arroja luz sobre los mecanismos moleculares subyacentes a las enfermedades y plantea nuevas dianas farmacológicas útiles en el tratamiento de las patologías asociadas”, indican.

“La posibilidad de tratar terapéuticamente a pacientes- por ejemplo, con medicamentos reposicionados- es una prioridad clínica para mejorar su calidad de vida”, concluyen.

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Fuente: elPlural
https://www.elplural.com/oxigena2/bienestar/enfermedades-raras-de-la-piel-con-un-denominador-comun_212721102

Variantes de MC1R en el melanoma infantil y adolescente: un análisis agrupado retrospectivo de una cohorte multicéntrica.

Pellegrini C , Botta F , Massi D , Martorelli C , Facchetti F , Gandini S , Maisonneuve P , Avril MF , Demenais F , Bressac-de Paillerets B , Hoiom V , Cust AE , Anton-Culver H , Gruber SB , Gallagher RP , Marrett L , Zanetti R , Dwyer T , Thomas NE , Begg CB , Berwick M, Puig S, Potrony M, Nagore E , Ghiorzo P , Menin C , Manganoni AM, Rodolfo M , Brugnara S , Passoni E , Sekulovic LK , Baldini F , Guida G, Stratigos A , Ozdemir F , Ayala F , Fernandez-de-Misa R, Quaglino P , Ribas G , Romanini A , Migliano E , Stanganelli I, Kanetsky PA, Pizzichetta MA , García-Borrón JC , Nan H , Landi MT , Little J ,Newton-Bishop J , Sera F , Fargnoli MC , Raimondi S ; Grupo de Estudio IMI ; Grupo de estudio GEM ; Grupo de estudio M-SKIP .

Resumen

FONDO:

Las variantes de la línea germinal en el gen del receptor de melanocortina 1 (MC1R) pueden aumentar el riesgo de melanoma infantil y en la adolescencia, pero una conclusión clara es un desafío debido al bajo número de estudios y casos. Evaluamos la asociación de las variantes de MC1R con melanoma infantil y adolescente en un estudio grande que comparó la prevalencia de las variantes de MC1R en niños o adolescentes con melanoma en pacientes adultos con melanoma y en controles adultos sanos.

MÉTODOS:

En este análisis agrupado retrospectivo, utilizamos el Proyecto M-SKIP, el Intergrupo de Melanoma Italiano y otros grupos europeos (con participantes de Australia, Canadá, Francia, Grecia, Italia, Países Bajos, Serbia, España, Suecia, Turquía y USA) para armar una cohorte multicéntrica internacional. Recopilamos datos fenotípicos y genéticos de niños o adolescentes diagnosticados con melanoma cutáneo esporádico de una sola edad a los 20 años o menos, pacientes adultos con melanoma cutáneo esporádico y de una sola edad diagnosticados a partir de los 35 años y personas adultas sanas como controles. Se calcularon los odds ratios (OR) para el melanoma infantil y adolescente asociado a las variantes de MC1R mediante regresión logística multivariable. El análisis de subgrupos se realizó para niños de 18 años o menos y de 14 años o menos.

RECOMENDACIONES:

Analizamos los datos de 233 pacientes jóvenes, 932 pacientes adultos y 932 controles adultos sanos. Los niños y adolescentes tenían mayores probabilidades de portar variantes de MC1R r que los pacientes adultos (OR 1 · 54, IC 95% 1 · 02-2 · 33), incluso cuando el análisis se limitaba a pacientes de 18 años o menos (1 · 80, 1 · 06-3 · 07). Todas las variantes investigadas, excepto Arg160Trp, tendieron, en mayor o menor grado, a tener frecuencias más altas en pacientes jóvenes que en pacientes adultos, con frecuencias significativamente mayores encontradas para Val60Leu (OR 1 · 60, IC 95% 1 · 05-2 · 44; p = 0 · 04) y Asp294His (2 · 15, 1 · 05-4 · 40; p = 0 · 04). En comparación con los controles sanos, los pacientes jóvenes con melanoma tenían frecuencias significativamente más altas de cualquier variante de MC1R.

INTERPRETACIÓN:

Nuestro análisis agrupado de datos genéticos de MC1R de pacientes jóvenes con melanoma mostró que las variantes de MC1R eran más prevalentes en melanomas infantiles y en adolescentes que en adultos, especialmente en pacientes de 18 años o menos. Nuestros hallazgos apoyan el papel de MC1R en la susceptibilidad del melanoma infantil y adolescente, con una relevancia clínica potencial para el desarrollo temprano de la detección del melanoma y las estrategias preventivas.

Fuente: PubMed

MC1R variants in childhood and adolescent melanoma: a retrospective pooled analysis of a multicentre cohort.

Abstract

BACKGROUND:

Germline variants in the melanocortin 1 receptor gene (MC1R) might increase the risk of childhood and adolescent melanoma, but a clear conclusion is challenging because of the low number of studies and cases. We assessed the association of MC1R variants with childhood and adolescent melanoma in a large study comparing the prevalence of MC1R variants in child or adolescent patients with melanoma to that in adult patients with melanoma and in healthy adult controls.

METHODS:

In this retrospective pooled analysis, we used the M-SKIP Project, the Italian Melanoma Intergroup, and other European groups (with participants from Australia, Canada, France, Greece, Italy, the Netherlands, Serbia, Spain, Sweden, Turkey, and the USA) to assemble an international multicentre cohort. We gathered phenotypic and genetic data from children or adolescents diagnosed with sporadic single-primary cutaneous melanoma at age 20 years or younger, adult patients with sporadic single-primary cutaneous melanoma diagnosed at age 35 years or older, and healthy adult individuals as controls. We calculated odds ratios (ORs) for childhood and adolescent melanoma associated with MC1R variants by multivariable logistic regression. Subgroup analysis was done for children aged 18 or younger and 14 years or younger.

FINDINGS:

We analysed data from 233 young patients, 932 adult patients, and 932 healthy adult controls. Children and adolescents had higher odds of carrying MC1R r variants than did adult patients (OR 1·54, 95% CI 1·02-2·33), including when analysis was restricted to patients aged 18 years or younger (1·80, 1·06-3·07). All investigated variants, except Arg160Trp, tended, to varying degrees, to have higher frequencies in young patients than in adult patients, with significantly higher frequencies found for Val60Leu (OR 1·60, 95% CI 1·05-2·44; p=0·04) and Asp294His (2·15, 1·05-4·40; p=0·04). Compared with those of healthy controls, young patients with melanoma had significantly higher frequencies of any MC1R variants.

INTERPRETATION:

Our pooled analysis of MC1R genetic data of young patients with melanoma showed that MC1R r variants were more prevalent in childhood and adolescent melanoma than in adult melanoma, especially in patients aged 18 years or younger. Our findings support the role of MC1R in childhood and adolescent melanoma susceptibility, with a potential clinical relevance for developing early melanoma detection and preventive strategies.

Distintas características clínico-patológicas y pronósticas de los melanomas primarios nodulares delgados: un estudio internacional de 17 centros.

Dessinioti C , Dimou N , Geller AC , Stergiopoulou A , Lo S , Keim U , Gershenwald JE , Haydu LE , Ribero S , Quaglino P , Puig S , Malvehy J , Kandolf- Sekulovic L , Radevic T , Kaufmann R , Meister L , Nagore E , Traves V, Champsas GG , Plaka M, Dreno B , Varey E , Ramirez DM , Dummer R , Mangana J , Hauschild A , Egberts F , Peris K , Del Regno L , Forsea AM  , Zurac SA , Vieira R , Brinca A , Zalaudek I, Deinlein  , Linos E , Evangelou E , Thompson JF, Scolyer RA , Garbe C, Stratigos AJ 

Resumen

FONDO:

El melanoma nodular (NM) es más probable que sea fatal en comparación con otros subtipos de melanoma, un efecto atribuido a su mayor grosor de Breslow.

MÉTODOS:

Las características clínico-patológicas de NM y melanoma de propagación superficial diagnosticadas en 17 centros en Europa (n = 15), EE. UU. Y Australia entre 2006 y 2015 se analizaron mediante análisis de regresión logística multivariable, con énfasis en melanomas delgados (T1 ≤ 1,0 mm). El análisis de Cox evaluó la supervivencia específica del melanoma (MSS). Todas las pruebas estadísticas fueron de dos caras.

RESULTADOS:

En total, se incluyeron 20,132 melanomas (NM: 5,062, SSM: 15,070). En comparación con T1 SSM, T1 NM tuvo menos probabilidades de tener regresión (OR: 0,46, IC 95%: 0,29-0,72) o nevo remanentes histológicamente (OR: 0,60, IC 95%: 0,42-0,85), y es más probable que tenga mitosis (OR: 1.97, IC 95%: 1.33-2.93) y metástasis regionales (OR: 1.77, IC 95%: 1.02-3.05). T1 NM tuvo una tasa mitótica más alta que T1 SSM (media geométrica ajustada 2.2 [IC 95%: 1.9-2.4] frente a 1.6 [IC 95%: 1.5-1.7] por mm2, p <0.001). El análisis multivariado de Cox mostró un mayor riesgo de muerte específica por melanoma para NM en comparación con SSM para T1 (HR: 2,10; IC del 95%: 1,24-3,56) y melanomas T2 (HR: 1,30; IC del 95%: 1,01-1,68), mientras que después de tener en cuenta la heterogeneidad del centro, solo hubo significación estadística para T1 (HR: 2,20; IC del 95%: 1,28-3,78).

CONCLUSIONES:

T1 NM (en comparación con T1 SSM) se asoció con una constelación de características agresivas que pueden conferir un peor pronóstico. Nuestros resultados indican que el NM es un subtipo de melanoma de alto riesgo que debe considerarse para su inclusión en futuras clasificaciones de pronóstico del melanoma.

Fuente: PubMed

Distinct clinicopathological and prognostic features of thin nodular primary melanomas: an international study from 17 centers.

Abstract

BACKGROUND:

Nodular melanoma (NM) is more likely to be fatal compared to other melanoma subtypes, an effect attributed to its greater Breslow thickness.

METHODS:

Clinicopathological features of NM and superficial spreading melanoma (SSM) diagnosed in 17 centers in Europe (n = 15), USA and Australia between 2006 and 2015, were analyzed by multivariate logistic regression analysis, with emphasis in thin (T1 ≤ 1.0 mm) melanomas. Cox analysis assessed melanoma-specific survival (MSS). All statistical tests were two-sided.

RESULTS:

In all, 20,132 melanomas (NM: 5,062, SSM: 15,070) were included. Compared to T1 SSM, T1 NM was less likely to have regression (OR: 0.46, 95% CI: 0.29-0.72) or nevus remnants histologically (OR: 0.60, 95% CI: 0.42-0.85), and more likely to have mitoses (OR: 1.97, 95% CI: 1.33-2.93) and regional metastasis (OR: 1.77, 95% CI: 1.02-3.05). T1 NM had a higher mitotic rate than T1 SSM (adjusted geometric mean 2.2 [95% CI:1.9-2.4] vs 1.6 [95% CI:1.5-1.7] per mm2, p < 0.001). Cox multivariate analysis showed a higher risk for melanoma-specific death for NM compared to SSM for T1 (HR: 2.10, 95% CI: 1.24-3.56) and T2 melanomas (HR: 1.30, 95% CI: 1.01-1.68), while after accounting for center heterogeneity, there was statistical significance only for T1 (HR: 2.20, 95% CI: 1.28-3.78). The NM subtype did not confer increased risk within each stratum (among localized tumors or cases with regional metastasis).

CONCLUSIONS:

T1 NM (compared to T1 SSM) was associated with a constellation of aggressive characteristics that may confer a worse prognosis. Our results indicate NM is a high-risk melanoma subtype that should be considered for inclusion in future prognostic classifications of melanoma.

Identifican alteraciones genéticas implicadas en el desarrollo de los nevus congénitos grandes y gigantes

Los investigadores Dr. Josep Malvehy y Dr. Joan Anton Puig, de la U726 CIBERER que coordina Dra. Susana Puig en el Hospital Clínic de Barcelona, han liderado un estudio que ha identificado alteraciones genéticas implicadas en el desarrollo de los nevus congénitos grandes y gigantes, lesiones cutáneas melanocíticas benignas poco frecuentes causadas por un mosaicismo somático, generalmente alteraciones puntuales en el gen NRAS.

De hecho, las lesiones pueden llegar a ocupar el 80 por ciento de la superficie cutánea de un individuo y los pacientes pueden presentar anormalidades neurológicas (melanosis neurocutánea) y un mayor riesgo a desarrollar cáncer. En este sentido, el estudio, que incluye los datos de la primera serie de pacientes españoles caracterizados mediante secuenciación masiva y RNA-seq, ha evidenciado mutaciones puntuales ya conocidas y nuevas alteraciones moleculares como los genes de fusión SOX5-RAF1 y ZEB2-ALK

Los resultados del estudio, publicado en la revista 'Journal of Investigative Dermatology, han puesto de manifiesto la heterogeneidad molecular de estas lesiones y sugieren que los pacientes con reordenamientos de los genes RAF1 o ALK podrían beneficiarse de tratamientos existentes contra estas alteraciones.

El estudio, que ha contado con la colaboración del departamento de Dermatología Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona y se ha llevado a cabo mediante financiación de la Fundación Isabel Gemio, FEDER y la Federación ASEM.

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fuente: https://www.cope.es/actualidad/sociedad/noticias/identifican-alteraciones-geneticas-implicadas-desarrollo-los-nevus-congenitos-grandes-gigantes-20190311_370831

Patrones de distribución de los nevos melanocíticos congénitos gigantes (GCMN): La regla 6B.

Martins da Silva VP ,  Marghoob A , Pigem R , Carrera C , Aguilera P , Puig-Butillé JA , Puig S , Malvehy J .

Resumen

FONDO:

Se han usado términos relacionados con prendas de ropa para describir el patrón de distribución de los nevos melanocíticos congénitos gigantes (GCGN).

OBJETIVO:

Buscamos describir los patrones de distribución de GCMN y proponer un esquema de clasificación.

MÉTODOS:

Se analizaron los registros fotográficos de pacientes con GCMN del Hospital Clínico de Barcelona y se creó una clasificación basada en los patrones de distribución observados de GCMN. La clasificación fue aplicada de forma independiente por 8 observadores a los casos encontrados en la literatura. El acuerdo interobservador fue evaluado.

RESULTADOS:

Entre los 22 pacientes observamos 6 patrones repetibles de distribución de GCMN, que denominamos "6B": bolero (que involucra el aspecto superior de la espalda, incluido el cuello), la espalda (en la espalda, sin la participación de las nalgas ni los hombros) , tronco de baño (que involucra la región genital y los glúteos), pecho / vientre (aislado en el tórax o abdomen sin participación del bolero o distribuciones del tronco de baño), extremidad del cuerpo (aislado a la extremidad) y cuerpo (compromiso tanto del bolero como del tronco de baño) . Nuestra búsqueda en la literatura encontró 113 casos de GCMN, que pudimos clasificar en 1 de los patrones 6B con un kappa general de 0,89.

LIMITACIONES:

Algunos patrones ocurren con poca frecuencia con una escasez de imágenes disponibles para el análisis.

CONCLUSIONES:

La distribución anatómica de GCMN se produce en 6 patrones reconocibles y repetibles.

Fuente: PubMed

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28325390

Patterns of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN): The 6B rule.

Abstract

BACKGROUND:

Garment-related terms have been used to describe the pattern of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN).

OBJECTIVE:

We sought to describe patterns of distribution of GCMN and propose a classification scheme.

METHODS:

Photographic records of patients with GCMN from the Hospital Clinic of Barcelona were analyzed and a classification based on observed GCMN distribution patterns was created. The classification was independently applied by 8 observers to cases found in the literature. The interobserver agreement was assessed.

RESULTS:

Among 22 patients we observed 6 repeatable patterns of distribution of GCMN, which we termed the "6B": bolero (involving the upper aspect of the back, including the neck), back (on the back, without involvement of the buttocks or shoulders), bathing trunk (involving the genital region and buttocks), breast/belly (isolated to the chest or abdomen without involvement of bolero or bathing trunk distributions), body extremity (isolated to extremity), and body (both bolero and bathing trunk involvement). Our literature search found 113 cases of GCMN, which we were able to classify into 1 of the 6B patterns with an overall kappa of 0.89.

LIMITATIONS:

Some patterns occur infrequently with a dearth of images available for analysis.

CONCLUSIONS:

The anatomic distribution of GCMN occurs in 6 recognizable and repeatable patterns.